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    ¿U‘学家破解淀¾_‰æ ·è›‹ç™½å¯¹è‚Œè‚‰å†ç”Ÿåª„å“?/h1>
    å‘布旉™—´åQ?018-11-19 ‹¹è§ˆ‹Æ¡æ•°åQ?script>_showDynClicks("wbnews", 1367982545, 3133)

    ˜q‘日在线å‘表于《自然》的一½‹‡è®ºæ–‡æŠ¥é“称åQŒè›‹ç™½è´¨TDP-43会在正常的肌肉生长和å†ç”Ÿ˜q‡ç¨‹ä¸­ç§¯èšåƈå‘挥功能性作用。TDP-43常常被与肌莾~©æ€§è„Šé«“侧索硬化症åQˆALSåQ‰ç­‰¼œžç»è‚Œè‚‰ç–„¡—…å…Œ™”èµäh¥åQŒè€Œä¸”被认为具有致病性。研½I¶è€…认为，疄¡—…中的肌肉å†ç”Ÿå¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´è¿™¿U蛋白质的有害积èšã€?/span>

    TDP-43蛋白èšé›†ä½“会在患有神¾l肌肉疾病（如包涵体肌病åQ‰çš„患者骨éªÆD‚Œä¸­ç§¯èšã€‚é™ä½ŽTDP-43æ°´åã^会导致å°é¼ å’Œæžœè‡çš„年龄相å…Ïx€§è‚Œæ— åŠ›åQŒè¿™è¡¨æ˜ŽTDP-43å¯èƒ½åœ¨è‚Œè‚‰åÅžæˆä¸­å‘挥ç€åŠŸèƒ½æ€§ä½œç”¨ã€?/span>

    ¾ŸŽå›½¿U‘罗拉多大学åšå°”德分校的Roy Parkerã€Brad OlwinåŠå…¶åŒäº‹ç ”究了TDP-43在正常的å“ÞZã^动物骨骼肌åÅžæˆæœŸé—´çš„功能。他们å‘现其在å°é¼ è‚Œè‚‰ç»†èƒžä¸­å«é‡ä¸°å¯ŒåQŒåƈ且会在骨éªÆD‚Œ¾l†èƒžå½¢æˆ˜q‡ç¨‹ä¸­å¢žåŠ ã€‚é—传性消耗TDP-43å¯é˜»æ­¢ç»†èƒžç”Ÿé•¿åƈå¯ÆD‡´¾l†èƒžæ­ÖMº¡åQŒè¿™è¡¨æ˜Žè¯¥è›‹ç™½è´¨åœ¨è‚Œè‚‰å†ç”Ÿä¸­å‘挥ç€é‡è¦çš„功能性作用。此外，研究者报告说åQŒåœ¨ž®é¼ è‚Œè‚‰¾l†èƒžç”Ÿé•¿æœŸé—´åQŒTDP-43蛋白会èšé›†è“væ¥åÅžæˆæ›´åŠ å¤æ‚çš„¾l“构——“肌—颗¾_’â€ï¼Œè¯¥ç»“æž„éšç€æ—‰™—´çš„推¿UÕd¯ä»¥è{å˜äØ“æ·€¾_‰æ ·è›‹ç™½¾l“æž„åQŒä½†é€šå¸¸åœ¨åŠŸèƒ½æ­£å¸¸çš„æˆç†Ÿ¾l†èƒžä¸­è¢«æ¸…除。æ¥è‡ªè‚Œæ— åŠ›æ‚£è€…çš„‹zÀL£€¾l“æžœè¯å®žäº†è‚Œâ€”颗¾_’在å†ç”Ÿè‚Œè‚‰ä¸­çš„æŒç®‹å­˜åœ¨ã€?/span>

    研究者认为神¾l肌肉疾病中的挾l­è‚Œè‚‰å†ç”Ÿå¯èƒ½ä¼šå¢žåŠ TDP-43çš„æ°´òq»I¼Œè€Œæ— æ³•æ¸…除所产生的肌—颗¾_’å¯èƒ½å¯¼è‡´æ‚£ç—…肌肉中出现致病性淀¾_‰æ ·è›‹ç™½¿U?/span>èšã€‚年龄相å…Ïx€§å› å­å¯èƒ½ä¼šå¢žåŠ å‘生˜q™ç§è½¬å˜çš„风险ã€?/span>

    摘自¿U‘å­¦¾|‘：http://paper.sciencenet.cn/htmlpaper/201811121130698947727.shtm?id=47727

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